간경화(Liver cirrhosis)
간경변이란 여러 가지 원인에 의해 정상적인 간세포들이 파괴되고 흉터 조직으로 대치되어 정상적인 간 조직 양이 줄어들게 되는 만성 간질환을 말합니다.
간단히 말하면 간 전체에 흉터가 생긴 것으로 이해하시면 쉽습니다.
이렇게 간에 광범위하게 흉터가 생기게 되면 간의 구조가 뒤틀리게 되어 간 조직의 혈액순환이 어렵게 되어 생명의 유지에 매우 중요한 기능의 일부를 원활히 할 수 없게 됩니다.
1. 정의
점차 진행되는 만성 질환으로 섬유증과 결절이 널리 퍼져나간다는 특징이 있다. 간경변은 간세포와 담 세관, 순환계 그리고 세망세포의 변화와 섬유증이 정상적인 혈액, 담즙, 간 대사산물의 흐름을 변경시킬 때 발생한다.
1) 알코올성 간경변[Laenec's cirrhosis or micro nodular(소 결절성) or 문맥 성 간경변]
2) 괴사 후성 간경변(macro nodular or 독소에 의한 간경변)
3) 담즙성 간경변
4) 심인성 간경변
2. 원인
간경변으로 진행할 수 있는 만성 간질환으로는 B형 및 C형 만성 바이러스성 간염, 술에 의한 알코올성 간염이 흔하고 드물지만 여러 유전질환 및 자가면역성 질환이 있습니다.
1) 알코올 적절한 영양공급 없이 이루어지는 알코올 섭취, 과음 여부, 매일 섭취 여부, 하루에 섭취하는 알코올의 양 등이 중요한 인자로 작용한다. 특히 영양상으로 불균형한 상태에 있는 사람이라면 알코올이 해를 끼칠 확률이 더 높고 피해도 보다 심각하다.
2) 간내 담즙울체나 담관 폐쇄를 동반한 담즙성 간경변증
3) 아세트아미노펜, 메토트렉세이트, 아이소니아지드와 같은 약물의 사용
4) 심한 우측 심부전에 의한 간 울혈
5) 교착성 심낭염, 판막질환
6) 알파 항 트립신 결핍, 침윤성 질환(아밀로이드증, 글리코겐 축적 질환, 혈색소증 등)
3. 병태생리
1) 간경변은 여러 형태의 간 발작의 종착역이다. 간경변에 걸린 간은 보통 섬유증의 띠로 결절을 이루고 있고 재생 조직은 적고, 간세포는 광범위하게 파괴되어 있다. 이렇게 되면 혈관계와 림프계, 그리고 담관의 흐름에 변화가 생긴다. 주기적인 악화는 담즙정체와 황달의 증상으로 나타난다.
2) 문맥성 고혈압
(1) 저항 압력의 역행 증가와 식도, 제대, 상직장 정맥의 확장이 나타나 정맥류 출혈을 야기할 수 있다.
(2) 복수(삼투압 또는 정수압 변화의 결과 복막에 물이 차는 것)가 생긴다.
(3) 단백질 대사산물의 불완전한 처리로 암모니아가 증가에 간성뇌증을 야기한다.
3) 알코올 과다 섭취로 인한 경우 간성뇌증, 박테리아성 감염, 복막염, 간세포암, 문맥성 고혈압의 합병증으로 대부분 사망한다.
4. 임상 증상
1) 초기 증상
초기의 증상은 만성간염과 비슷하다. 간의 기능 저하로 당이 축적되지 못해 저혈당이 발생한다.
따라서 쉽게 피로해지고 몸이 쇠약해지며 식욕이 떨어지고 체중이 감소한다. 그러나 이러한 증상은 질병이 없어도 나타날 수 있고 다른 질병에도 있을 수 있는 증상이기 때문에 대수롭지 않게 지나가는 경우가 많다. 그러다 조금 더 진행되면 간이 빌리루빈 대사를 제대로 하지 못해 오줌과 함께 배출되면서 오줌 색이 진해지거나 눈의 공막에 침착하여 황달이 나타날 수 있다. 그리고 간을 통해 흐르는 혈액의 저항이 커서 간문맥의 압력이 높아지게 된다. 혈류가 간을 통과하기 힘들면 다른 우회로를 통해 심장으로 돌아오게 되는데 그래서 평소에는 잘 보이지 않던 혈관들이 우회로로 이용되면서 굵어져 얼굴의 모세혈관이 확장되어 보이며 목이나 가슴에 거미 혈관종이 생기기도 한다. 심하면 압력을 이기지 못하고 혈관이 터져 흑색변을 보는 경우가 있다. 혈액응고 인자를 충분히 만들지 못하여 잇몸이나 코에서 피가 잘 난다. 가슴의 털이 빠지거나 남자의 유방이 여자처럼 부풀어 오르기도 하며, 고환이 수축하기도 한다.
2) 후기 증상
(1) 영양결핍에 의한 복수, 문맥성 고혈압, 저 알부민혈증, 고 알도스테론증이 나타난다.
(2) 위장관 출혈은 식도정맥류, 저프로트롬빈 혈증, 혈소판 감소증, 문맥성 고혈압으로 인해 발생하며 종종 뇌병증을 야기한다.
(3) 문맥성 고혈압이 심해지면 비중 대가 나타나며, 그 결과 빈혈, 백혈구감소증, 혈소판 감소증이 나타날 수 있으며, 복벽정맥과 내치핵을 돌출시킬 수 있다.
(4) 단백질 대사 결과 발생한 유독 물질 암모니아가 간에서 해독되지 못한 채 혈액 내로 흐르다가 뇌에 도달하면 중추신경계를 억압하여 정신이상을 일으키는 간성혼수가 발생하기도 한다. 그리고 성호르몬의 균형이 깨져 고환위축이나 발기부전, 무월경 등 성기능 장애가 올 수 있고, 또한 남자의 경우 유방이 부풀어 오르기도 하며 성욕이 감퇴할 수 있다.
5. 치료
1) 합병증을 모니터 한다.
(1) 복수 복수는 간경변증 외에 다른 여러 가지 원인으로도 올 수 있지만 복수가 있는 모든 환자에서 반드시 진단적 복수천자를 시행한다. 치료원칙은 우선 3~4일간 침상 안정 저염 식이를 시도하여 반응이 충분하지 않을 때 이뇨제 투여를 병행하는 것이다.
(2) 간성혼수 간경변증을 앓고 있던 환자가 안절부절못하고, 낮에는 자고 밤에는 돌아다니는 등 판단 장애, 인격 장애, 조울증, 수면장애 등을 보이거나 말이 느려지고, 점점 정신이 혼미해지면 간성 혼수를 의심하여야 한다.
단백질의 과다섭취, 상부 위장관 출혈, 감염, 변비 등의 요인들이 존재하는가를 살펴보고 제거해 주어야 한다.
(3) 상부 위장관 출혈 식도정맥류 파열이나 출혈성 위염 등으로 상부 위장관 출혈이 발생하여 쇼크나 간성혼수를 유발할 수 있는데, 이때는 vital sign을 유지할 수 있도록 응급조치를 한 다음 빠른 응급조치가 필요하다.
2) 간 기능을 극대화한다.
(1) 안정 무조건 안정이 좋은 것은 아니지만 황달이나 복수가 진행되거나 심한 무기력 등을 나타내는 간경변증의 ‘활동기’에는 절대안정이 필요하다.
(2) 영양
① 탄수화물: 약 400g/day 이상의 탄수화물 섭취가 필요하다.
② 단백질: 간성혼수가 있는 경우 단백질을 제한한다. 약 60g/day 정도면 충분하다.
③ 지방: 지방을 섭취한 후에 지방설사만 없다면 훌륭한 열량 공급원이 될 수 있다.
④ 비타민 섭취 부족 및 간 내 저장률의 부족 등으로 인하여 대부분의 비타민 특히 비타민 B군이 결핍 상에 있으므로 보충해 주는 것이 좋다.
⑤ 수분과 염분 부종이나 복수가 있을 때는 과량의 수분 섭취와 염분이 있는 음식은 복수 및 부종을 야기할 수 있으므로 되도록 삼가야 하며, 특히 수분은 하루 1L 줄인다.
⑥ 음주: 금주가 최선이겠지만 도저히 끊을 수 없을 때는 1회 음주량을 줄이도록 해야 한다.
⑦ 운동: 과격한 운동은 바람직하지 못하지만 무리하지 않는 범위에서 가벼운 운동은 권한다.
3) 근본 원인을 치료한다.
(1) 간 독소 물질의 노출을 피하고 알코올 섭취를 피하며 담도 폐쇄증을 제거하는 것이 중요하다.
(2) 피해야 하는 약품을 교육하며, 알코올 금단현상이 나타날 경우 연계한다.
4) 감염을 예방한다.
5) 20% Albumin 100ml
(1) 알부민의 상실(열상, 네프로제 증후군 등) 및 알부민 합성 저하(간경변증 등)에 의한 저 알부민혈증, 출혈성 shock
(2) 적응증: Albumin < 2.8/㎗
① Shock, Burn, ARDS
② Cardiopulmonary by pass
③ 신생아 Hemolytic disease
④ Acute nephrotic syndrome
⑤ Chronic liver disease: 급성 합병증으로 복수 천자 시행 시
6) Vt K 10㎎/㏄
(1) 효능/효과 신생아 출혈성 질환의 예방과 치료, 저프로트롬빈혈증(비타민K 생합성 및 흡수불량), 항응고제 과량 투여, 살리실산 제제 투여, 항생물질 투여 등으로 인해 발생한다.
(2) 용법/용량
① 신생아 출혈성 질환의 예방 피토나디온으로서 분만 직후 신생아에게 0.5~2mg을 근육 또는 탯줄을 이용해서 주사한다. 또는 산모에게 분만 12~24시간 전에 피토나디온 1~5mg을 근육 또는 정맥(천천히)에 주사한다.
② 신생아 출혈성 질환의 치료 피토나디온으로서 신생아에게 1일 1mg을 근육 또는 정맥에 주사한다.
③ 저 프로트롬빈 혈증 피토나디온으로서 보통 성인 1일 10~50mg을 피하 또는 근육 주사한다. 소아는 피토나디온 5-10mg을 피하 또는 근육 주사한다. 응급 시에는 정맥에 주사하며 주입속도는 1분당 5mg을 초과하지 않는다.
7) FFP(Flesh Frozen Plasma)
(1) 원칙: 출혈이나 출혈경향이 응고인자 결핍에 의한 경우로 투여 전 PT/PTT 측정이 원칙이다.
(2) 급성 실혈이나 침습성 시술할 때
① PT INR ≧ 1.6 or aPTT ≧ 50 sec
② Fibrinogen ≦ 100㎎/㎗
③ 출혈량 예측 및 혈액 응고 검사를 시행할 수 없는 경우
④ severe liver disease with multiple coagulation
(3) Coumadin 약제에 의한 출혈 경향의 긴급 교정
(4) FFP 1pint 당 PRBC 3p int 비율 in massive transfusion(≧ 10 PRBCs)
(5) 금기: 혈액량 확대, 단백질이나 영양공급 목적, 출혈 없이 단순한 응고 검사 결과 교정 시
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